Главная страница

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ. Экстрапирамидная система и симптомы ее поражения. Симптомы и синдромы поражения ствола, таламуса, внутренней капсулы


Скачать 101.5 Kb.
НазваниеЭкстрапирамидная система и симптомы ее поражения. Симптомы и синдромы поражения ствола, таламуса, внутренней капсулы
Дата02.03.2021
Размер101.5 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ.doc
ТипДокументы
#181136

С этим файлом связано 1 файл(ов). Среди них: демиелинизирующие заболевания.docx.
Показать все связанные файлы
Подборка по базе: Денежная система РФ.rtf, Тест женская половая система.docx, Версальско-Вашингтонская система международных отношений Хохлов, Дыхательная система.docx, Налоговая система.docx, реферат 2 курс система оздоровления организма (копия).docx, Тормозная система ВАЗ.docx, Судебная система РФ.docx, ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА.pptx, 16-17, Управление в тех. системах.docx

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА И СИМПТОМЫ ЕЕ ПОРАЖЕНИЯ. СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА, ТАЛАМУСА, ВНУТРЕННЕЙ КАПСУЛЫ.

Термин «экстрапирамидная система» обозначает все двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга и оказывают регулирующее влияние на двигательные кольца обратной связи в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке и коре больших полушарий.

Экстрапирамидная система делится на стриарную и паллидарную ситемы и объединяет ряд структур:

  1. Базальные ганглии, к которым относят скорлупу, хвостатое ядро, бледный шар.

Термин полосатое телоили стриатум/ неостриатумиспользуют для обозначения скорлупы и хвостатого ядра. Полосами, о которых идет речь в их названии являются множественные белого цвета скопления миелинизированных волокон, контрастирующих на фоне бледного (вследствие слабой миелинизации) серого вещества. В филогенетическом отношении стриарная система является более молодым образованием в отличие от паллидарной. В функциональном отношении полосатое тело является высшим центром экстрапирамидной системы.

  1. Субталамическое ядро (люисово тело).

  2. Черная субстанция в составе среднего мозга.

  3. Красные ядра (основной координаторный центр

экстрапирамидной системы).

  1. Голубоватое место в мосту мозга.

  2. Ретикулярная формация.

  3. Ядра заднего продольного пучка (ядра Даркшевича).

  4. Нижняя олива продолговатого мозга.

  5. Мозжечок.

  6. Зрительный бугор.

  7. α-малые и γ-мотонейроны спинного мозга.

Паллидарная система объединяет следующие образования: бледный шар, черную субстанцию, красные ядра, субталамическое ядро и является низшим центром экстрапирамидной системы у взрослого человека. Так как паллидарная система в морфо-функциональном отношении созревает раньше стриарной, то у детей первого года жизни (особенно первых месяцев) движения носят избыточный, хаотичный, неточный характер, свидетельствующий о преимущественном влиянии паллидума. Степенные, точные, размеренные движения взрослого человека показывают преимущественное влияние стриатума.

Экстрапирамидная система дополняет кортикальную систему произвольных движений, поднимая ее функционирование на более высокий уровень, при котором каждое произвольное движение оказывается очень точно подготовленным и выполняется плавно;

- осуществляет энергетически рациональную автоматическую

регуляцию непроизвольных движений (двигательные автоматизмы);

- участвует в поддержании мышечного тонуса в покое и при движении;

- обеспечивает индивидуальную «кинетическую мелодию» тела

(эмоциональную окраску движений – жесты, мимика, походка, речь).

Экстрапирамидная система имеет многочисленные пути и двусторонние связи между своими образованиями.

Основными экстрапирамидными двигательными путями являются: лобно-мосто-мозжечковый, теменно-затылочно-височно-мостовой, рубро-спинальный, рубро-ретикулярный, ретикуло-спинальный, рубро-оливный, оливо-спинальный и др.

Поражение экстрапирамидной системы может быть первичным, вследствие дегенеративных изменений определенной группы нейронов, и вторичным, вследствие метаболических, гипоксических нарушений, токсического воздействия на головной мозг лекарственных препаратов или солей тяжелых металлов (Mn), травм, опухолей, гидроцефалии, инфекционных заболеваний, цереброваскулярных поражений головного мозга, перинатальных повреждений и аутоиммунных заболеваний с поражением ЦНС.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ РАССТРОЙСТВ

Экстрапирамидные симптомы подразделяют на гипокинетические, выражающиеся в замедленности движений и гиперкинетические (гиперкинезы – насильственные избыточные непроизвольные движения).

По характеру возникновения гиперкинезы могут быть:

– спонтанными (хорея, баллизм, миоклонии);

– акционными, провоцирующимися произвольными движениями

(дистония, кинетический тремор);

– рефлекторными, провоцирующимися внешними раздражителями

(рефлекторная миоклония);

– «полупроизвольные» совершаются по воле больного в силу императивной внутренней потребности (стереотипии, синдром беспокойных ног, акатизия, некоторые виды тиков). Усилием воли они могут быть временно задержаны, но обычно ценой неимоверно нарастающего усилия, в итоге «прорывающегося» гиперкинезом.

По двигательному рисунку гиперкинезы могут быть:

– ритмичные (дрожание, миоритмии);

– преимущественно тонические (дистония, атетоз);

– преимущественно клонические (миоклония, хорея, тики).

По временным характеристикам гиперкинезы могут быть:

– постоянные;

– пароксизмальные.

По распространенности гиперкинезы могут быть:

– генерализованные;

– сегментарные;

– фокальные;

– мультифокальные.

3.1.Гипокинетические синдромы

3.1.1. Паркинсонизм (акинетико-ригидный синдром)

3.1.2. Изолированная акинезия (без ригидности)

3.2. Гиперкинетические синдромы

3.2.1. Тремор

3.2.2. Дистония

3.2.3. Хорея

3.2.4. Атетоз

3.2.5. Баллизм

3.2.6. Миоклонии

3.2.7. Тики

3.2.8. Акатизия

3.2.9. Пароксизмальные дискинезии

3.2.10. Гиперэкплексия

3.2.11. Синдром беспокойных ног.

3.2.12. Стереотипии

3.2.13. Синдром ригидного человека

3.2.14. Другие

ПАРКИНСОНИЗМ (акинетико-ригидный синдром)

Клинические проявления паркинсонизма обусловлены многочисленными нейрохимическими нарушениями в экстрапирамидной системе. Наиболее характерными из них являются:

  • увеличение глутамата и аспартата

  • уменьшение синтеза дофамина

  • увеличение количества ацетилхолина, с последующей тенденцией к уменьшению

  • уменьшение количества норадреналина, серотонина, энкефалинов

Основные клинические проявления синдрома паркинсонизма включают:

Акинезию (гипокинезию) – полное отсутствие (снижение) спонтанной двигательной активности, обеднение двигательного рисунка со снижением скорости и амплитуды повторяющихся движений, утрата физиологических синкинезий. Пациенту приходиться предпринимать несколько попыток, чтобы встать со стула, с кровати, сделать первый шаг, самостоятельно перевернуться в постели.

Ригидность – повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (пластический, по типу «зубчатого колеса» – прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц пассивным растяжениям) появляется вследствие одновременного сокращения мышц агонистов и антогонистов. Мышечный тонус нарастает во время исследования пассивных движений в конечностях и осевой мускулатуре и служит причиной болей в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника, плече-лопаточной области и конечностях. Нередко пациенты наблюдаются с диагнозом остеохондроза позвоночника и плече-лопаточного периартрита в течение длительного времени. Формируется согбенная поза (поза «просителя») – туловище и голова слегка согнуты и наклонены вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу. Наблюдается симптом воздушной подушки (если у больного, находящегося в положении лежа убрать подушку, то голова будет находиться в воздухе без опоры длительное время).

Тремор покоя – в руках по типу «скатывания пилюль» или «счета монет»; при прогрессировании вовлекаются лучезапястные и локтевые (сгибание-разгибание), плечевые суставы (отведение-приведение). Тремор в ногах (дрожание в неудобном положении, которое исчезает при вставании и ходьбе). В дрожание могут вовлекаться нижняя челюсть, губы и язык.

Тремор имеет частоту 3 – 6 колебаний в секунду, преобладает в покое, становится менее выраженным при движении и во сне, но усиливается при активных движениях другими конечностями. У части пациентов выявляется также постуральный тремор, возникающий при удержании позы (например, при удерживании вытянутых вперед рук), или кинетический тремор, возникающий при движении (например, тремор в руке при выполнении пальценосовой пробы). У части пациентов возможно терминальное усиление постурального тремора (непосредственно в момент попадания в цель), которое в отличие от истинного интенционного тремора (при поражении мозжечка) происходит в вертикальной, а не в горизонтальной плоскости.

Постуральную неустойчивость – нарушение поддержания равновесия в покое и при ходьбе. Больные часто падают, получая травмы. Отмечается тенденция к быстрой ходьбе («догоняют» свой центр тяжести). Возникают феномены пропульсии (бег вперед), ретропульсии (бег назад), латеропульсии (бег в сторону), нередко сопровождающиеся падением.

ТРЕМОР

Тремор ― ритмичный дрожательный стереотипный гиперкинез, являющийся одним из наиболее частых симптомов, возникающих изолированно или в комбинации с другими симптомами при различных поражениях нервной системы, а также нередко сопровождающий эндокринные, соматические заболевания и различные интоксикации.

Физиологический тремор существует у каждого здорового человека. Его амплитуда так мала (8-12 Гц), что он не виден невооруженным глазом. Усиленный физиологический тремор является тремором действия и появляется при страхе или волнении, при приеме агонистов β-адренорецепторов.

Патологический тремор возникает при различных заболеваниях и виден невооруженным глазом. По характеру манифестации выделяют:

Тремор покоя возникает в момент, когда мышцы расслаблены и не совершают активных движений, исчезает в момент активных произвольных движений (наиболее типичен для болезни Паркинсона).

Постуральный тремор возникает на фоне активного напряжения мышц при поддержании позы (наиболее типичен для эссенциального тремора).

Изометрический тремор возникает при сокращении мышц, испытывающих стационарное сопротивление при взаимодействии с неподвижным предметом (тремор мышц руки, опирающейся о стол).

Кинетический тремор возникает во время любого произвольного движения. Его вариантами являются кинезоспецифический и интенционный тремор.

Интенционный тремор возникает при целенаправленном движении и усиливается при приближении к цели (типичен для поражения мозжечка, в т.ч. при алкоголизме). Кинезоспецифический тремор появляется только при специфических целенаправленных действиях (например, при письме, игре на скрипке, шитье).

Ортостатический тремор характеризуется возникновением дрожания при вставании из положения лежа или сидя и приводящий к резко выраженной неустойчивости, вплоть до падения.

Тремор Холмса (рубральный, таламический, тремор среднего мозга) характеризуется сочетанием тремора покоя, постурального и интенционного тремора. Проявляется грубыми крупноразмашистыми движениями рук, ног и туловища. Этот вид тремора не столь ритмичен, как вышеописанные, с низкой частотой < 4-5 Гц. Возникает после сосудистого поражения среднего мозга, мозжечка или зрительного бугра, развиваясь в сроки от 2 недель до 2 лет после инсульта.

Дистонический тремор локализован в части тела, пораженной дистоническим гиперкинезом. Проявляется преимущественно постуральным и /или кинетическим дрожанием.

Изолированный тремор голоса является проявлением эссенциального тремора или торсионной дистонии.

Тремор мягкого неба проявляется ритмичными движениями мышцы, поднимающей мягкое небо. Больные ощущают «щелчок» в ухе. Встречается при эссенциальном треморе или поражении ствола мозга.

Психогенный тремор проявляется преимущественно неритмичным дрожанием конечности, с изменением амплитуды дрожания при отвлечении внимания; имеет спонтанные ремиссии; усиливается при пассивных движениях, фиксации внимания.

Медикаментозный тремор возникает после применения симпатомиметиков, антидепрессантов, нейролептиков, солей лития, антидофаминергических препаратов (резерпин, флунаризин).

Токсический тремор (после острой интоксикации алкоголем, запоя, приема наркотических средств) сходен с усиленным физиологическим тремором.

Тремор при полиневропатиях характеризуется постуральным и другими типами дрожания; сопровождается чувствительными и двигательными выпадениями.

Тиреотоксический тремор отличается от эссенциального меньшей амплитудой и большей частотой; сопровождается симпатоадреналовыми кризами, тахикардией, похуданием, двусторонним экзофтальмом, бессонницей, изменением гормонального профиля, увеличением щитовидной железы.

ДИСТОНИЯ

Дистония – клинический синдром, характеризующийся неритмичными медленными насильственными движениями в различных частях тела, своеобразными изменениями мышечного тонуса и патологическими позами. В соответствии с клиническим синдромом выделяют следующие формы торсионной дистонии:

ригидную форму, характеризующуюся повышением мышечного тонуса (ригидностью) с развитием фиксированных патологических поз, чаще в ногах, но иногда в руках, шее, туловище. К патологическим позам постепенно присоединяются легкие паркинсоноподобные симптомы: замедленность движений, «дистонический» тремор. Наблюдается выраженное колебание симптомов в течение суток: как правило, утром состояние больных значительно лучше, чем к вечеру. Отмечается высокая эффективность малых доз препаратов леводопы (ДОФА-зависимая дистония). – дистонически-гиперкинетическую форму с выраженными локальными или генерализованными дистоническими гиперкинезами. В большинстве случаев первые симптомы появляются в детском и юношеском возрасте. Чаще заболевание начинается с нижней конечности («косолапость»), распространяясь на другую ногу, руку, шею и туловище. Локальные формы (в виде блефароспазма, тризма, оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, спастической дисфонии, писчего спазма, «дистонической стопы») в большинстве случаев являются лишь стадией генерализованной формы. При определенных движениях и позах (корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) патологические явления значительно уменьшаются.

Другие формы первичной дистонии

Миоклоническая дистония характеризуется сочетанием миоклонического гиперкинеза с дистонией мускулатуры шеи, рук и лица, а также уменьшением выраженности симптомов после приема алкоголя.

Дистония-паркинсонизм характеризуется сочетанием дистонических гиперкинезов с синдромом паркинсонизма различной степени выраженности, как правило, не чувствительным к препаратам леводопы.

Вторичные формы дистоний

Гепатолентикулярная дегенерация клинически очень напоминает торсионную дистонию. Отличительные признаки: быстрое прогрессирование заболевания, поражение психики, наличие кольца Кайзера-Флейшера,

нарушение метаболизма меди (повышение уровня меди в крови, появление меди в моче, уменьшение содержания церулоплазмина в крови) с нарушением функции печени.

Болезнь Галлервордена-Шпатца клинически схожа с торсионной дистонией. Отличительные признаки: рано возникают нарушения интеллекта, вовлекаются в патологический процесс мышцы лица, глотки и гортани, пирамидные симптомы. Амиотрофии, эпилептические припадки, снижение зрения. При МРТ головного мозга отмечаются специфические изменения в виде зон симметричного снижения сигнала в области бледного шара и ретикулярной формации, с вкраплениями небольших участков повышенного сигнала («глаза тигра»), что отражает избыточное накопление железа, гибель нейронов и демиелинизацию в этих областях. Болезнь Фара (наследственная кальцификация базальных ганглиев).

Энцефалиты проявляются гипертермией, очаговой симптоматикой (парезы, эпилептические припадки, чувствительные нарушения, поражения черепно-мозговых нервов, координаторные расстройства, нарушение функции тазовых органов), изменениями ликвора и МРТ. Характерно стационарное или регрессирующее течение.

Ятрогенные дистонии обусловлены приемом нейролептиков или препаратов леводопы. Острые дистонические проявления возникают в начале применения этих препаратов в виде различных проявлений цервикальной или краниальной дистонии; быстро исчезают после отмены препаратов. Поздние лекарственные дистонии характеризуются более разнообразными торсионно-дистоническими синдромами и являются более стойкими, не исчезая после отмены препаратов и плохо поддаваясь терапии.

ХОРЕИЧЕСКИЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Хорея (греч. сhorea - пляска) – быстрые, неритмичные, толчкообразные, некоординированые, беспорядочно возникающие в различных частях тела насильственные движения; усиливаются при волнении, интенсивной умственной деятельности, перемене положения тела; уменьшается в состоянии покоя и полностью исчезает во сне.

Болезнь Гентингтона – наиболее частая причина хореи. Является наследственным заболеванием, с доминантным типом наследования и полной пенетрантностью мутантного гена. Распространенность – 4-10 случаев на 100 000 населения. В клинической картине наблюдаются хореические гиперкинезы и психические расстройства. Дебют на 4-7 десятилетии жизни с повышенной возбудимости, гиперактивности, двигательного беспокойства, изменений в эмоционально-волевой сфере. У больных появляется гримасничанье, неестественная размашистая жестикуляция, раскачивающаяся и «пританцовывающая» походка, изменяется речь (неравномерная, медленная, прерывистая, сопровождается лишними звуками) и почерк. По мере прогрессирования болезни из-за выраженных гиперкинезов больные теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Постепенно появляется деменция (нарушение памяти, снижение критики, апатия), депрессия с суицидальными попытками, бред и галлюцинации.

Для сенильной хореи – начало заболевания в пожилом возрасте, с наличием признаков церебрального атеросклероза, отсутствие семейного анамнеза хореи, отсутствием в большинстве случаев психотических расстройств и прогредиентности течения заболевания.

При малой хорее (ревматическая хорея Сиденгама) гиперкинезы – более размашистые, молниеносные, с наклонностью к застыванию в конце движения. Страдают в основном дети и подростки, имеющие активный ревматический процесс.

Семейная доброкачественная хорея исключительно редкое наследственное заболевание, с началом гиперкинезов в раннем возрасте, отсутствием деменции и благоприятным (в ряде случаев – непрогрессирующим) течением.

Нейроакацинтоз помимо гиперкинетического синдрома проявляется генерализованными эпилептическими припадками, дистонией, тиками, паркинсонизмом, атаксией, амиотрофиями, периферическими парезами конечностей, пигментным ретинитом, наличием в мазках крови характерных измененных «звездчатых» эритроцитов – акантоцитов.

Хореические гиперкинезы при энцефалитах сочетаются с другими экстрапирамидными проявлениями (атетоз, миоклонии, паркинсонизм), общемозговыми и очаговыми симптомами (рвота, светобоязнь, расстройство сознания, эпилептические припадки, атаксия, пирамидные парезы и т.д.). Может наблюдаться при нейроборрелиозе, нейросифилисе, малярии, легионеллезе, цистицеркозе, токсоплазмозе, герпетическом энцефалите, летаргическом энцефалите Экономо, подострой ВИЧ-энцефалопатии.

АТЕТОЗ

Атетоз характеризуется постоянными медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Он может быть односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке и выглядят как непрерывная последовательность сгибания, разгибания, отведения, приведения, медленного вращения пальцев и кисти, постоянное чередование различных вычурных поз дистального сегмента конечности. Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. У больного могут наблюдаться мучительные волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения и эмоциональные факторы приводят к усилению тонических мышечных сокращений. Во сне гиперкинез исчезает и возобновляется после пробуждения.

У больных с двойным атетозом (форма детского церебрального паралича) на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония: дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно отмечается к концу первого года, т.е. в период когда в норме происходит закрепление первых двигательных навыков. Заболевание проявляется генерализованным атетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечности (особенно дистальных отделов), шеи и туловища). Конечности больных охвачены постоянными динамическими мышечными спазмами. Если ребенок приобретает способность ходить (обычно с большой задержкой), то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и головы. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными.

БАЛЛИЗМ

Баллизм характеризуется резкими бросковыми крупноразмашистыми движениями в проксимальных отделах конечностей (чаще в плечевом, реже в тазобедренном суставах) с вращательным компонентом. Бывает односторонним (гемибаллизм) и двусторонним (парабаллизм). Наиболее частой причиной гемибаллизма является ишемический, реже геморрагический инсульт в контрлатеральном полушарии мозга, затрагивающий область субталамического ядра. Иногда мощные бросковые движения приводят к нарушению равновесия и падению больного. Больные не в состоянии самопроизвольно удерживать гиперкинез даже на короткое время. Баллизм усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне, как и при других гиперкинезах

МИОКЛОНИИ

Миоклонии представляют собой внезапные, отрывистые, очень короткие пароксизмы непроизвольного сокращения мышц конечностей, лица и туловища. Относится к числу наиболее быстрых гиперкинезов. Внешне миоклоническое сокращение мышц (доли секунды) выглядит как внезапный «удар тока», приводящий к вздрагиванию, неожиданному резкому подбрасыванию, перемещению конечности или части тела в пространстве, иногда сопровождается падением. «Позитивная» (быстрое синхронное сокращение соответствующей группы мышц) и «негативная» (внезапное, резкое прерывание длительного сокращения в определенной мышце, сопровождающееся кратковременным выключением мышечного тонуса и отсутствием активности на ЭНМГ) миоклония являются следствием двух различных физических механизмов. Наиболее известным примером негативной миоклонии является астериксис – внезапное быстрое опускание кистей рук, удерживаемых на весу в положении разгибания, с последующим медленным возращением кистей в исходное положение.

По условиям возникновения миоклонию подразделяют на спонтанную (миоклония покоя), кинетическую (миоклония произвольных движений), рефлекторную (провоцируется сенсорными стимулами: звук, свет, укол, температурное воздействие, пассивное растяжение мышц и др.).

С анатомо-физиологической (топической) точки зрения, миоклонию принято подразделять на корковую, подкорковую, спинальную.

В основе корковой миоклонии – эпилептический разряд нейронов коры (классический пример – миоклоническая эпилепсия).

Подкорковая миоклония обусловлена повышенной возбудимостью двигательных центров ствола мозга, базальных ганглиев, мозжечка (пример – эссенциальная миоклония).

Спинальная миоклония носит сегментарный характер и связана с патологической активностью мотонейронов спинного мозга.

В настоящее время чаще пользуются этиологической классификацией миоклонических гиперкинезов, согласно которой миоклония подразделяется на: физиологическую, эссенциальную, эпилептическую, симптоматическую.

Физиологическая миоклония подразделяется на миоклонию сна – изолированные неритмичные миоклонические подергивания конечностей и туловища, возникающие при засыпании у большинства здоровых людей, особенно в детском возрасте.

Миоклония испуга – внезапные пароксизмы общего «вздрагивания», непроизвольной двигательной реакции защитного типа в ответ на неожиданные раздражители (резкий оклик, вспышка света, неожиданное прикосновение).

Икота – повторяющиеся непроизвольные сокращения мускулатуры диафрагмы и гортани (причины: перерастяжение желудка, заболевание ЖКТ, средостения, перикарда, интоксикации, поражение ствола, гипоталамуса).

Миоклония, вызванная физической нагрузкой обусловлена повышенной возбудимостью сегментарного аппарата спинного мозга, проявляется на фоне интенсивной физической нагрузки.

Доброкачественная миоклония раннего детского возраста возникают рефлекторно у детей на первом году жизни. Проявляются кратковременными тоническими сокращениями шеи (с наклоном головы), туловища и конечностей.

Эссенциальная миоклония проявляется постоянным миоклоническим гиперкинезом, не обусловленным действием каких-либо известных этиологических факторов, и не сопровождается развитием другой неврологической симптоматики.

Гиперкинез, как правило, двусторонний, несинхронный, чрезвычайно вариабельный. Он приводит к нарушению самообслуживания и даже «выбрасыванию» больного из кресла, кровати; усиливается при эмоциональном напряжении, письме, уменьшается при ходьбе, отвлечении внимания и особенно после приема алкоголя. Во сне гиперкинез полностью исчезает.

Симптоматические формы миоклонии

Миоклонические гиперкинезы могут быть проявлением или осложнением большинства заболеваний и поражений нервной системы, среди которых выделяют следующие основные группы: воспалительные заболевания головного мозга(подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта; болезнь Кретцфельда-Якоба; летаргический, арбовирусный, герпетический энцефалиты; нейросифилис, ВИЧ-инфекция); метаболические расстройства (печеночная и почечная недостаточность, повторные сеансы гемодиализа, гипонатриемия, гипогликемия, некетоновая гипергликемия, недостаточность биотина); энцефалопатии, обусловленные действием физических факторов (ЧМТ, тепловой удар, поражение электрическим током, синдром декомпрессии у водолазов); токсические энцефалопатии (отравление висмутом, солями тяжелых металлов, метил-бромидом, ДДТ, нефтепродуктами, хроническим употреблением алкоголя) и лекарственные осложнения(на фоне приема препаратов леводопы, антидепрессантов, нейролептиков, солей висмута, некоторых антиконвульсантов /вигабатрин, вальпроаты/, диклофенака, пенициллина, водорастворимых контрастных препаратов, опиоидных, антигистаминных и противоопухолевых средств, а также после внезапной отмены бензодиазепиновых препаратов); различные фокальные повреждения головного мозга.

ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА (Жилль де ла Туретта)

Тик – стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающий произвольные движения или звуки; со стороны больного возможны его имитация и самоконтроль.

Тикозные расстройства в России диагностируются у 6% детей, у каждого пятого тики приобретают хроническое течение. Один из десяти хронических тиков трансформируется в синдром Туретта.

Клинические проявления моторных тиков: учащенное мигание, блефароспазм (зажмуривание), заведение взора, подергивание угла рта, движение крыльев носа, повороты головы, наклоны головы (вперед, назад), движение плеча (вверх, назад), сгибание-разгибание рук, сгибание-разгибание пальцев рук, сокращение мышц живота, разгибание туловища, вздрагивания, подпрыгивания, внезапные приседания.

Клинические проявления простых вокальных тиков: хмыканье, кряхтение, покашливание (прочистка горла), шумное дыхание, свист, возможны варианты отдельных звуков: «и-и», «ай», «у-у». Сложные вокальные тики – слоги и слова, копролалия – ругательства, эхолалия – повторы чужих слов, палилалия – повторы собственных слов. Тики появляются и усиливаются после переутомления и эмоций (стрессовые ситуации: испуг, просмотр «фильмов-ужасов, поход в школу, на работу; инфекции; черепно-мозговая травма; умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере)..

АКАТИЗИЯ

Акатизия – состояние, характеризующееся непреодолимой потребностью двигаться, чтобы уменьшить невыносимое чувство внутреннего беспокойства и дискомфорта.

 

СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТВОЛА МОЗГА

Структурные нарушения, локализующиеся в продолговатом мозге, мосту и ножках мозга вовлекают в патологический процесс ядра черепных нервов. Симптомы поражения тех или иных ядер свидетельствуют об уровне локализации очага. Поражение двигательного ядра или исходящих из него волокон обычно сочетается с поражением близко расположенных двигательных или чувствительных путей. Периферический парез мышц, иннервируемых черепными нервами, на стороне очага поражения и проводниковые расстройства движений и чувствительности на противоположной стороне характерны для половинного поражения ствола головного мозга и названы альтернирующими синдромами.

ВНУТРЕННЯЯ КАПСУЛА, СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее — между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Внутренняя капсула является весьма важным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной системы. Здесь расположены следующие проводники.
1. Tractus corfico-bulbaris — путь центральных двигательных нейронов из коры к ядрам черепномозговых нервов, располагающийся в колене внутренней капсулы (см. рис. 55, IV).
2. Tractus cortico-spinatis — волокна Центральных двигательных нейронов из коры к передним рогам спинного мозга, проходящий в передних двух третях заднего бедра: кпереди — пути для верхней, кзади — для нижней конечности.
3. Tractus thalamo-corticalis — третьи нейроны чувствительности от зрительного бугра к коре головного мозга, располагаюиеся в заднем отделе заднего бедра сзади от tractus cortico-spinalis.
4. Зрительные пути, следующие от подкорковых или первичных зрительных центров (corpus geniculatum laterale) в затыочные доли (radiatio optica, пучок Грасьоле).
5. Слуховые проводники от подкорковых или первичных слуховых центров (corpus geniculatum mediale) в височные доли.
Оба последних проводника располагаются в самом заднем отделе внутренней капсулы, позади от путей общей чувствительности.
6. Лобный путь моста (tractus fronto-pontinus) из лобной доли к мосту и мозжечку, занимающий переднее бедро внутренней капсулы.
7. Затылочно-височный путь моста (tractus occipito-temporo-pontinus) из затылочной и височной долей, следующий в том же направлении и проходящий через заднее бедро капсулы.
8. Пути из коры головного мозга к зрительному бугру, проходящие и в переднем и в заднем бедре (tractus cortico-thalamici).
При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противоположных полей зрения.
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ТАЛАМУСА

  • При поражении заднелатеральной части таламуса может проявиться так на­зываемый таламический синдром Дежерина—Русси (описали в 1906 г. француз­ские невропатологи J. Dejerine (1849—1917) и G. Roussy (1874—1948)1, включа­ющий в себя жгучие, мучительные, подчас невыносимые таламинеские боли в противоположной половине тела в сочетании с нарушением поверхностной и особенно глубокой чувствительности, псевдоастериогнозом и сенситивной гемиатаксией, явлениями гиперпатии и дизестезии. При поражении заднелатеральной части таламуса может проявиться так на­зываемый таламический синдром Дежерина—Русси (описали в 1906 г. француз­ские невропатологи J. Dejerine (1849—1917) и G. Roussy (1874—1948)1, включа­ющий в себя жгучие, мучительные, подчас невыносимые таламинеские боли в противоположной половине тела в сочетании с нарушением поверхностной и особенно глубокой чувствительности, псевдоастериогнозом и сенситивной гемиатаксией, явлениями гиперпатии и дизестезии.


написать администратору сайта